Doença Frontotemporal

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Doença Frontotemporal


A Doença Frontotemporal é mais uma das patologias degenerativas do Sistema Nervoso Central que temos vindo a descrever inscrita nas doenças que causam perturbações cognitivas, a que correntemente chamamos demências, sendo por isso também conhecida por Demência Frontotemporal ou Doença de Pick quando a causa do processo degenerativo frontotemporal for o aparecimento de células e corpos de Pick. Estes achados anatomopatológicos foram os primeiros a ser descritos por Arnold Pick em 1892, que os relatou conjuntamente com a atrofia frontotemporal, sendo por isso a primeira doença neurodegenerativa com compromisso cognitivo a ser descrita. A Doença de Pick é, no entanto, rara, sendo mais frequentes outras formas de Doença Frontotemporal (DFT). A DFT é a segunda causa de doenças degenerativas de início precoce, pois surge frequentemente antes dos 65 anos. Em cerca de 40% dos casos de DFT grave verifica-se incidência familiar e 10% apresentam hereditariedade autossómica dominante.

Pode apresentar-se com alterações da linguagem (Afasia), apesar de estar preservada a memória, ou com alterações entendidas como mudança de personalidade, com desinibição ou apatia e inércia, só uma delas, ou alternando as duas de forma temporal variável. O pensamento é perseverante e pobre, com rituais ou compulsões. Apesar de a memória estar mantida há alterações marcantes no relacionamento social e na capacidade executiva que impedem estas pessoas de manter a atividade laboral, mesmo pertencendo a um grupo etário de população ativa, e logo nas fases iniciais de deteção da doença. A vida familiar e social também pode estar comprometida.

É por isso uma doença que é dificilmente diagnosticada nas fases iniciais, porque se apresenta como uma patologia psiquiátrica em pessoas novas, pelo que a família tem dificuldade em considerar como uma doença degenerativa. Uma das características proeminente é a perda de flexibilidade do pensamento, o que frequentemente é interpretado e descrito como teimosia. A afasia pode ser discreta inicialmente e é com frequência o doente a queixar-se do que terceiros a notarem. A evolução pode ocasionar alterações motoras.

Os medicamentos usados nos outros tipos de doenças que causam alterações cognitivas não têm eficácia nesta doença. O tratamento é por isso muito distinto de outros tipos de doenças que causam alterações cognitivas. A sua evolução é rápida e nos estados mais avançados os doentes podem ser dificilmente controlados por tanto se apresentarem muito agitados, como completamente apáticos e com movimentos estereotipados.

Por isso chamo a atenção para quando lhe disserem que uma pessoa tem uma demência pergunte sempre qual é a doença e porquê. Falar de demência de forma generalizada e imprecisa é abusivo e desligado da compreensão clínica.